Полноценная жизнедеятельность человека во многом зависит от здоровья головного мозга и нервной системы. Поэтому болезни, поражающие эти части организма, дают о себе знать посредством явных и порой тяжелых симптомов. Одной из групп таких заболеваний являются неврологические синдромы. Им стоит уделить внимание, поскольку их появление свидетельствует о развитии достаточно опасных трудноизлечимых процессов.
Чтобы понимать, о чем идет речь, нужно разобраться с тем, что такое синдром как таковой. Это определение используется для описания совокупности симптомов, имеющих похожие проявления. Такой термин позволяет сделать постановку диагноза более точной и легкой. Другими словами, термин «синдром» используется для описания группы симптомов, а не одного конкретного.
При этом стоит понимать, что данная терминология не всегда подходит для описания болезни, поскольку последняя может сочетать в себе несколько синдромов. Так что для грамотного определения состояния пациента часто требуется высокая квалификация и опыт.
Если изучить основные неврологические синдромы, то можно будет заметить, что некоторые из них похожи, а потому объединяются в определенные категории. Фактически речь идет о трех наиболее распространенных группах:
Вестибулярный синдром. Имеются в виду различные нарушения в работе головного мозга. Симптоматика в данном случае достаточно яркая, поэтому спутать ее с другими проявлениями крайне трудно. В качестве основных симптомов можно определить шаткость и головокружение.
Неврологический синдром, связанный с опорно-двигательным аппаратом. Сюда относятся различные виды слабости мышц и параличей. Чаще всего причиной такой проблемы, как паралич, становится инсульт, хотя привести к подобному состоянию может и полиомиелит.
Болевой синдром. Эта группу можно встретить среди пациентов чаще других. Симптомы этой категории отличаются сильными болезненными ощущениями. В качестве примера есть смысл привести невралгию нерва, вызывающую сильные боли в области спины и головы.
Повышение внутричерепного давления вследствие невралгических расстройств различного типа.
Дети, так же, как и взрослые, уязвимы для различных заболеваний. По этой причине врачам приходится сталкиваться с различными синдромами и в случае с пациентами младшей возрастной группы.
Что касается конкретных групп симптомов, то выглядят они следующим образом:
1. Судорожный синдром. Если у ребенка появляются судороги, это может означать факт поражения мозговой ткани с раздражением отдельных участков мозга. В зависимости от возраста такой неврологический синдром может проявляться посредством генерализованных судорог конечностей, глаз и мускулатуры лица. Стоит знать также о том, что непосредственно сами судороги могут быть клоническими и тоническими. Это означает, что они захватывают все тело или же двигаются от одной его части к другой. Подобное состояние иногда сопровождается нарушением дыхания, отхождением стула и мочи или прикусыванием языка.
2. Воздействие Основной причиной такого состояния является быстрое нервно-психическое истощение, ставшее следствием сильных физических или психологических импульсов. Это могут быть болезни, стрессы, различные нагрузки и эмоции. В итоге у детей появляется нарушение способности манипулировать предметами и вести игровую деятельность. Также остается риск возникновения эмоциональной нестабильности. К концу дня симптомы могут ощутимо усиливаться.
3. Проблема Появляется он по причине повышения внутричерепного давления с последующим расширением ликворных пространств черепа вследствие того факта, что в них скапливается чрезмерное количество жидкости. Проявляться подобная группа симптомов может в виде усиленного роста головы, выбухания родничка и гидроцефалии.
4. Данная проблема дает о себе знать посредством таких проявлений, как нарушение сна, эмоциональная неустойчивость и двигательное беспокойство. После осмотра врач может зафиксировать еще снижение порога судорожной готовности, патологические движения и повышение рефлекторной возбудимости.
Ключевым симптомом, который свидетельствует о данном заболевании, является рецидивирующая или длящаяся дольше полугода постоянная усталость. Причем речь идет как о физическом истощении, так и о психическом.
Говоря о рецидивирующей форме, стоит отметить следующий факт: она может настолько усиливаться, что будет явно доминировать над сопутствующими симптомами. Проблема здесь кроется в том, что данный синдром нельзя нейтрализовать при помощи отдыха, из-за чего активность больного ощутимо падает во всех сферах его жизни.
Если говорить о симптоматике СХУ более подробно, то нужно выделить следующие проявления:
Боли в мышцах;
После физической активности, которое длится круглые сутки;
Опухшие болезненные лимфатические узлы, подмышечные и шейные особенно;
Боли в области суставов, не сопровождающиеся признаками отеков или воспалительных процессов;
Нарушение концентрации внимания и памяти;
Боль в горле;
Серьезные нарушения сна;
Головные боли.
Синдром хронической усталости, симптомы и лечение которого интересуют многих пациентов,является довольно актуальной проблемой, поэтому у врачей есть достаточно опыта для грамотной диагностики и назначения восстановительных мер. Но в целом лечение сводится к организации полноценного питания, нормализации режима дня, а также использованию минералов и витаминов. От вредных привычек тоже придется отказаться, как и от долгого времяпрепровождения возле телевизора. Вместо этого лучше привыкать к вечерним прогулкам на свежем воздухе.
Касаясь темы комплексного лечения, стоит выделить следующие его составляющие:
Нормализация режима нагрузок и отдыха;
Проведение разгрузочных дней и диетической терапии;
Ароматерапия и массаж;
Устранение различных хронических заболеваний, которые усложняют процесс лечения;
Использование медикаментов, если другие средства не могут нейтрализовать неврологический синдром;
Лечебная физкультура и водные процедуры.
Говоря о лекарственных препаратах, стоит отметить, что при подобной проблеме актуальными являются транквилизаторы, сорбенты, иммуномодуляторы, а при аллергии - антигистаминные средства.
Это еще одна форма неврологического синдрома, которая может стать источником серьезных проблем. Суть разрушительного воздействия в данном случае сводится к тому, что вследствие повреждения или защемления лучевого нерва появляются достаточно заметные симптомы в области верхних конечностей. Хорошая новость в том, что подобная проблема не ведет к необратимым последствиям. Это означает, что вся симптоматика может быть нейтрализована.
Причины, по которым развивается радиальная нейропатия, достаточно просты. Речь идет о порезах, переломах, ушибах и других механических повреждениях, в результате которых произошло сдавливание лучевого нерва. Иногда во время травмы сам нерв оказывается не задет, но образующиеся впоследствии рубцы давят на него, и по этой причине происходит нарушение функций. Появление нейропатии такого типа может быть спровоцировано еще и хронической травмой нервного ствола, вызванной постоянным его трением об острый край сухожилия во время продолжительной нагрузки кисти. Чрезмерное давление костылей и жгутов тоже может привести к нарушению работы нерва.
Симптомы радиальной нейропатии достаточно явные: пальцы ладони нельзя нормально согнуть и разогнуть, любые движения кистью, и особенно пальцами, становятся проблематичными. Возникает напряжение мышц, которые сгибают кисть, поскольку мышечные волокна, разгибающие предплечье, растягиваются.
Когда дают о себе знать подобные симптомы, первое, что нужно сделать, - это наложить лонгету на предплечье и область кисти. Для преодоления такой проблемы используются преимущественно консервативные методики: прием витаминов группы В, парафиновые аппликации, метод электростимуляции и массаж. Хирургическое вмешательство для восстановления функций лучевого нерва применяется крайне редко. Ну и конечно, для полноценного восстановления придется пройти комплекс ЛФК.
Данная проблема имеет еще одно название - синдром Альперса. Суть этой болезни сводится к дефициту ферментов энергетического обмена. Симптомы полидистрофии проявляются в очень раннем возрасте, как правило, это 1-2 года.
Вначале появляются генерализованные или а также миоклония, которая достаточно устойчива к противосудорожному лечению. На этом проблемы не заканчиваются. Далее проявляется задержка физического и психомоторного развития, мышечная гипотония, повышение сухожильных рефлексов, спастические парезы, а также потеря навыков, которые были приобретены раннее. Не стоит исключать снижение слуха и зрения, рвоту, летаргию, развитие гепатомегалии, желтуху и даже печеночную недостаточность, которая без своевременного грамотного лечения может привести к летальному исходу.
На данный момент еще не разработана единая система эффективного лечения синдрома Альперса, поэтому врачи работают поэтапно с каждым конкретным симптомом. Излишне говорить, что без помощи медика при таких нарушениях работы головного мозга получить ощутимое улучшение не представляется возможным.
Под этим незнакомым многим названием скрывается достаточно серьезная проблема - мультисистемная атрофия. Такой диагноз ставится в том случае, если у пациента определяется сильное поражение вегетативной нервной системы. По сути, речь идет о достаточно редком заболевании, нарушающем работу а также становится причиной вегетативных расстройств и паркинсонизма.
Полный комплекс причин мультисистемной атрофии врачи пока не могут составить. Но они склонны считать, что подобное нарушение работы мозжечка уходит корнями в генетическое наследие пациента.
Что касается лечения, то для эффективного воздействия на состояние больного нужно сначала убедиться в том, что дело приходится иметь именно с синдромом Шая - Дрейджера, а не с другими заболеваниями, обладающими похожей симптоматикой (болезнь Паркинсона и др.). Суть лечения сводится к нейтрализации симптомов. Полностью преодолеть такие нарушения функций головного мозга медики пока не в состоянии.
Это еще одна группа симптомов, имеющая самое непосредственное отношение к неврологическим синдромам. Причиной такого состояния является окклюзия ликворопроводящих путей на уровне водопровода мозга или отверстия Мажанди.
Если рассматривать синдром Брунса через призму общей симптоматики, то картина будет следующая: нарушение дыхания и пульса, рвота, головокружение, боли в области головы, потеря сознания, атаксия, сбои в мышечной координации и тремор.
Внимание стоит уделить и глазным симптомам. Это переходящий амавроз, косоглазие, птоз, диплопия, а также понижение чувствительности роговой оболочки. В некоторых случаях фиксируется отек глазного нерва и последующая его атрофия.
В качестве актуального лечения используется дегитрадация, вентрикулопункция, а также различные сердечные и (кофеин, "Кордиамин", "Коргликон"). В зависимости от природы алгоритма развития заболевания может быть показано хирургическое вмешательство.
Данная проблема из области неврологии является достаточно серьезной. Она может также иметь название «синдром Гайе - Вернике». Фактически речь идет о повреждении гипоталамуса и среднего головного мозга. В качестве причины такого процесса можно определить недостаток тиамина в организме пациента. Стоит отметить, что этот синдром может стать следствием алкоголизма, авитаминоза В1 и полного физического истощения.
К основным симптомам относятся раздражительность, нарушение координации движений, апатия и паралич мышц глаза. Для получения точного диагноза нужно обратиться к врачу-неврологу.
Нейтрализовать воздействие синдрома врачи могут посредством введения больному тиамина на протяжении 5-6 дней. Гипомагниемия при необходимости корректируется приемом оксида или сульфида магния.
Этот термин используется для определения сочетания акропарестезии с болями в области малой грудной мышцы, а также трофическими расстройствами и побледнением в области пальцев и самой кисти. Такие ощущения возникают, если происходит сдавливание нервных стволов плечевого сплетения и сосудов подмышечной области. Подобные процессы часто являются следствием максимального отведения плеча и натяжения малой грудной мышцы, которая, в свою очередь, прижимает нервы и сосуды.
Синдром Райта определяется по таким симптомам, как бледный оттенок пальцев и кисти, их онемение и признаки отечности. Но ключевым проявлением остается боль в области грудной мышцы и плеча. Часто при сильном отведении плеча в лучевой артерии исчезает пульс.
Лечат синдром только после того, как дифференцируют его от других похожих заболеваний. Когда точный диагноз поставлен, могут использоваться различные физиологические и терапевтические мероприятия. В некоторых случаях актуальной будет операция.
Суть данного синдрома сводится к совокупному проявлению пальцевой агнозии, алексии, аграфии, аутотопагнозии, а также нарушению право-левой ориентации. В случае распространения патологического процесса на другие части коры головного мозга о себе может дать знать гемианопсия, сенсорная афазия и астереогозия.
Синдром Герстмана напрямую связан с разрушительными процессами в ассоциативной области левой теменной доли головного мозга. В таком состоянии пациент частично перестает узнавать собственное тело. Это проявляется в неспособности отличить правую сторону от левой. Люди с таким синдромом не могут производит простейшие арифметические операции и писать, хотя в остальном их сознание работает нормально.
Это целый комплекс разрушительных процессов, который может оказать значительное негативное воздействие на организм. Альтернирующие синдромыявляются следствием поражения спинного мозга и одной половины головного мозга. Эти группы симптомов иногда провоцируются черепно-мозговыми травмами или плохим кровообращением в спинном и головном мозге.
Врачи периодически выявляют альтернирующие синдромы следующих разновидностей: смешанные с различной локализацией повреждения, бульбарные, педункулярные и понтинные. При таком обилии видов симптомы могут быть самыми разными: глухота, глазодвигательные и зрачковые расстройства, острая недостаточность потурального контроля, дисгенетические синдромы, обструктивная гидроцефалия и др.
Диагностируют подобные состояния посредством определения точного места локализации очага поражения и его границ.
Что касается лечения, то его организация во многом зависит от конкретной группы симптомов и результатов профессиональной диагностики.
Проблема неврологических синдромов беспокоит многих людей, и, к сожалению, далеко не всегда врачи способны полностью нейтрализовать воздействие болезни. По этой причине есть смысл периодически делать профилактическую диагностику состояния головного мозга и нервной системы, дабы определить возможные проблемы на этапе их зарождения.
Синдром Шая-Дрейджера (мультисистемная атрофия) — серьёзное заболевание, природа которого не изучена до конца. Этот комплекс симптомов был назван в честь исследователей Милтона Шая и Глена Дрейджера, описавших его в 1960 году.
Заболевание характеризуется сильным поражением вегетативной (автономной) нервной системы. Мультисистемная атрофия является редким видом заболевания (около 9 случаев на 200000 человек), при котором наблюдаются расстройства мозжечка головного мозга, синдром паркинсонизма и вегетативные расстройства. Проявляться симптомы могут в разное время, некоторые могут долгое время оставаться незамеченными из-за других проявлений. Преимущественно от заболевания страдают мужчины после 50 лет.
До конца причины, по которым возникает мультисистемная атрофия, не изучены. Есть предположение, что синдром Шая-Дрейджера обусловлен генетически. Вегетативные нарушения центральной нервной системы возникают в результате дегенерации и смерти центральных нейронов головного и спинного мозга. От этого страдают первичные рефлексы. А ослабление рефлексов, в свою очередь, приводит к наиболее серьёзному поражению, наблюдаемому при мультисистемной атрофии: ортостатической гипотензии — резкому падению артериального давления при приведении тела в вертикальное положение. Также дегенерация стволовых нейронов мозга приводит к расстройствам сна, дыхания, глотательных рефлексов.
Мультисистемная атрофия выявляется при наблюдении симптомов сразу нескольких расстройств. Знаками, указывающими на синдром Шая-Дрейджера, могут являться:
Очень важно, чтобы назначить верное лечение, дифференцировать синдром Шая-Дрейджера с другими заболеваниями со сходной симптоматикой — к примеру, с болезнью Паркинсона.
Первыми из комплекса симптомов наблюдаются поражения мозжечка — части головного мозга, отвечающей за координацию движений. В случае, если мозжечок не пострадал, больным характерно особенное расположение тела при ходьбе, что является попыткой адаптироваться к ортостатической гипотензии. При этом больной слегка наклонён, голова также находится в наклонном положении, передвигается широкими шагами, ноги чуть согнуты в коленях. Стоя, больные часто принимают необычные позы, способствующие венозному возврату крови к сердцу.
Больные в большинстве случаев обращаются за врачебной помощью, когда начинают проявляться симптомы нарушений циркуляции крови. При этом они приходят с жалобами на высокую утомляемость, регулярные головокружения, потемнения в глазах.
Лёжа, артериальное давление больных в пределах нормы, однако стоит им встать — и оно резко падает, в отдельных случаях может кратковременно упасть до нуля. У многих за несколько месяцев до этого также появляются симптомы, указывающие на синдром нарушения вегетативной нервной системы: снижение либидо, недержание мочи, запоры.
Лечение нужно начинать незамедлительно, так как заболевание быстро прогрессирует. Через некоторое время больной теряет способность принимать вертикальное положение, из-за резкого понижения давления и падений в обмороки. Время, которое больной может провести стоя, постоянно сокращается и может составить в конечном счёте менее одной минуты.
К наиболее распространённым осложнениям, которые вызывает синдром Шая-Дрейджера, относят повышенный риск инсультов, ишемию коры головного мозга и затылочных долей, а также различные травмы, вызванные потерей сознания.
Лечение синдрома Шая-Дрейджера проводится лишь симптоматическое. Полное лечение заболевания невозможно. Изредка наблюдается стабилизация состояния больного на 3-5 лет, но прогнозы всё равно являются крайне неутешительными.
Причинами смерти при синдроме Шая-Дрейджера часто являются нарушение кровообращения мозга, прекращение дыхания во сне. Сильно повышается риск заболевания и смерти от пневмонии, сепсиса, лёгочной эмболии.
Больные получают инвалидность, причиной которой, в первую очередь, является ортостатическая гипотензия. Лечение корректирует наиболее тяжёлые проявления заболевания: паркинсонизм и расстройства гемодинамики. Применяется тугое бинтование тела больного для способствования венозного возврата крови к сердцу. Назначается диета, богатая солью.
Лечение также включает использование целого ряда различных синтетических медикаментов. Очень выраженное позитивное воздействие на синдром Шая-Дрейджера оказывает имплантация кардиостимулятора, контролирующего сокращения предсердий.
Так уж повелось, что в неврологии почти все болезни похожи на заболевание Паркинсона. Вот и эта патология не исключение. Она тоже чем-то похожа на Паркинсонову болезнь. Иногда болезнь Шая Дрейджара называется – идиопатическая ортостатическая гипотензия.
Эта патология вызвана недостаточным питанием вегетативной нервной системы.
А это ведёт к проблемам во всех системах, за которые она отвечает. А отвечает она за много что, в том числе: сердечный ритм; давление крови; работе желёз; фиксирование взгляда.
При появлении этой болезни многие системы организма начинают работать с погрешностями и утрачивают способность к восстановлению.
Бывает, заболевание Шая Дрейджера возникает на фоне приёма определённых препаратов.
К ним относят:
1. Диуретические средства, которые из-за выведения жидкости приводят к снижению АД.
2. Препараты, расширяющие сосуды.
3. Гипотензивные средства.
На данный момент об этой болезни известно, что при ней часто наблюдается потеря сознания, к которой приводят:
1. Аритмия сердца.
2. Недостаточное поступление крови к сердцу.
3. Нарушение сердечных функций из-за недостатка питания.
4. Брадикардия.
Отсутствие влечения к противоположному полу или неспособность к эякуляции.
Проблемы с мочеиспусканием. Бывают и у мужчин, и у женщин. Говорят, что это связано с отсутствием нормального тонуса мочевого пузыря.
У пациентов нарушена продукция всех сред организма: слёзы; слюна; пот.
Отмечается резкое падение давления при смене положения.
Частые запоры.
Нарушение координации по типу болезни Паркинсона.
Быстрая утомляемость.
Головокружения при долгом стоянии.
Ощущение предобморочного состояния всегда с человеком.
Если степень тяжести болезни сильная, то обмороки возникают даже при сидении в постели.
После обмороков тело дрожит, как «осиновый лист». Проявления по типу Паркинсонизма наблюдаются у 61% больных.
Заподозрить это состояние можно и если кроме вышеперечисленных симптомов появляются:
Обязательна госпитализация в больницу для исключения и гидроцефального синдрома.
Вегетативные расстройства типа: отсутствие тонуса прямой кишки; недержание мочи, и малое количество пота проявляется намного раньше, чем при Паркинсоновой болезни, и ярче выражены.
Также для диагностики необходим:
Цель лечения: немного облегчить состояние больного, и повысить цифры АД до нормы.
Методы лечения:
Прогноз обычно не очень хороший, так как болезнь быстро прогрессирует, но иногда наблюдается все, же приостановка развития синдрома на 4-6 лет.
В основном после первых симптомов болезни смерть наступает спустя 6-9 лет.
Процент болезней 2% на 20 тысяч случаев.
Болеют, как правило, мужчины, реже женщины. При появлении первых признаков сразу обращайтесь к врачу, только он сможет подтвердить или развеять ваши предположения насчёт болезни и при необходимости назначит лечение.
В 1960 г. Шай и Дрейджер опубликовали результаты клинико-морфологического обследования двух больных, в клинической картине которых преобладали симптомы паркинсонизма и ортостатической гипотензии. Заболевание относится к числу редких, хотя в последние годы юно неоднократно описывалось в ряде работ; мы также имели возможность наблюдать несколько таких больных.
Вполне вероятно, что синдром Шая-Дрейджера встречается гораздо чаще, чем распознается. Обычно эти пациенты фигурируют в медицинской документации как больные паркинсонизмом.
Развернутая клиническая картина синдрома Шая-Дрейджера складывается в основном из умеренно выраженного акинетикоригидного синдрома с проявлениями гипокинезии, ахейрокинезом, пластической ригидностью и тремором, а также из выраженной ортостатической гипотензии. К числу характерных признаков относят также ангидроз, атонию мочевого пузыря, иногда с признаками недержания мочи, фиксированный сердечный ритм и (иногда) снижение тонуса ректального сфинктера.
В неврологическом статусе нередко находят клинические (и электромиографические) указания на вовлечение в патологический процесс клеток передних рогов спинного мозга. Возможны атрофия дистальных отделов конечностей, фасцикуляции. Реже определяют мозжечковые симптомы в виде более или менее выраженного интенционного тремора, адиадохокинеза и пр. Могут встречаться парезы наружных глазных мышц, атрофия радужной оболочки глаз.
Мужчины
больше подвержены этому заболеванию. Болезнь дебютирует в возрасте 50-60 лет и быстро прогрессирует. Заболевание часто начинается с жалоб на утомляемость, слабость в конечностях, головокружения и непереносимость тепла (ангидроз). Затем появляются повторные синкопальные атаки, с которых иногда и начинается болезнь. Наиболее тягостным для больных является склонность к обморокам, которые в выраженных случаях могут наблюдаться даже в сидячем положении больного.
Головокружения и обмороки плохо поддаются обычной симптоматической терапии.
При перемене положения тела наблюдаются выраженные колебания артериального давления; Шай и Дрейджер приводят собственное наблюдение, в котором у больного систолическое давление снижалось со 170 в положении лежа до 40 мм рт. ст. в положении стоя. Характерным является незначительное изменение пульса при перемене положения тела.
Атония мочевого пузыря может сопровождаться учащенным мочеиспусканием и недостаточным произвольным управлением сфинктером. Некоторые авторы описывают при этом заболевании и другие симптомы, факультативно присутствующие в отдельных наблюдениях (сухожильная гиперрефлексия, симптом Бабинского, уменьшенное слезо- и слюноотделение, импотенция и др.).
Патоморфологические описания указывают на гибель нейронов в структурах вегетативной нервной системы, патологические изменения в кортико-нуклеарных и кортико-спинальных трактах, базальных ганглиях, мозжечковых связях. Морфологические находки указывают на нозологическую самостоятельность данного заболевания, сущность которого заключается в прогрессирующей знцефаломиелопатии неизвестной этиологии. Заболевание рассматривается как дегенеративное.
М. Виктор, Дж. Б. Мартин (М. Victor , J . В. Martin )
В настоящее время считается, что нарушения функций центральной вегетативной нервной системы, проявляющиеся главным образом ортостатической артериальной гипотензией и недержанием мочи, обусловливаются в некоторых случаях прогрессирующим дегенеративным заболеванием ЦНС, поражающим несколько систем. Иногда отмечают также вовлечение периферической нервной системы (постганглионарных симпатических нейронов). Bradbury и Eggleston в 1925 г. обратили внимание на своеобразное сочетание ортостатической артериальной гипотензии, недержания мочи и нарушений потоотделения (ангидроз). Позднее у многих больных развиваются симптомы поражения ЦНС, преимущественно экстрапирамидной системы и мозжечка.
Патогенез и патологические изменения. Причина заболевания неизвестна. В I960 г. Shy и Drager описали нейропатологические изменения в стволе мозга и подкорковых узлах. Позднее другие исследователи обнаружили выраженную гибель нейронов в центральных регионах вегетативной нервной системы, в том числе поражение клеток интермедиолатеральных колонок грудного отдела спинного мозга. Изменения выявляются также в периферических вегетативных ганглиях (гибель клеток). В стволе мозга и подкорковых узлах развивается распространенная симметричная нейрональ-ная дегенерация, вовлекающая хвостатые ядра, черное вещество, голубоватое место, ядра олив, дорсальные ядра блуждающих нервов и в некоторых случаях - мозжечка. Утрата клеток сопровождается глиозом; иногда можно обнаружить тельца Леви, типичные для болезни Паркинсона. С учетом этого многие неврологи считают синдром Шая-Дрейджера уникальной формой мультисистемной дегенерации, сходной с болезнью Паркинсона и ОПЦА, но в то же время отличной от них.
Клинические проявления. Заболевание начинается незаметно и постепенно, обычно на шестом-седьмом десятилетиях жизни. Мужчины поражаются чаще, чем женщины. Первыми симптомами служат расстройства функции мочевого пузыря, включая задержку мочи и недержание, постуральные головокружения и синкопе, импотенцию и уменьшение потоотделения. Позднее могут появиться экстрапирамидные нарушения, напоминающие паркинсонизм, и мозжечковая симптоматика. Большинство пациентов через 5-7 лет становятся инвалидами. Отличительным признаком болезни является ортостатическая гипотензия, определяемая как падение артериального давления более чем на 30/20 мм рт. ст. при переходе из горизонтального положения в вертикальное. Несмотря на такое резкое снижение артериального давления, компенсаторной тахикардии нет, частота пульса не изменена. У некоторых пациентов появляются вегетативные нарушения в виде асимметрии зрачков, частичного синдрома Горнера или парциальной парасимпатической денервации. Часто наблюдают ангидроз (чтобы продемонстрировать это, пациенту на кожный покров наносят крахмально-йодную смесь и помещают его в теплую комнату). Проявления паркинсонизма сходны с таковыми при идиопатическом паркинсонизме, хотя у многих больных ригидность и брадикинезия выражены больше, чем тремор. У некоторых пациентов возможны мозжечковая атаксия при ходьбе, а также легкая атаксия в конечностях. Кроме того, возникают паралич гортани и сонная одышка.
Лечение. Лечение симптоматическое. Поскольку среди первоначальных симптомов самым тяжелым обычно является ортостатическая артериальная гипотензия, соответствующие меры необходимо направить на ее коррекцию. Больным рекомендуют использовать антигравитационные чулки, уменьшающие кровенаполнение венозных сосудов нижних конечностей. Назначают также фармакологические средства, способствующие увеличению объема крови и усилению сосудистой реактивности. Благоприятное действие обычно оказывает повышенное потребление NaCl в сочетании с фтор-гидрокортизоном в дозе 0,05-0,2 мг 2 раза в день (см. гл. 12). Тяжелобольным целесообразно назначать адренергические средства, в том числе эфедрин, леводопу или фенамин. Симптомы паркинсонизма в начале заболевания корригируются синеметом или бромокриптином, но на более поздних стадиях больные становятся рефрактерными к данным препаратам. Эффективны также альфа-агонисты центрального действия [в том числе йохимбин (lohimbine ) и клофелин].
Синдромы мышечной слабости и атрофий без нарушений чувствительности: болезни двигательного нейрона
Боковой амиотрофический склероз (БАС)
БАС - самая распространенная форма прогрессирующих заболеваний двигательного нейрона. Данный клинический синдром хорошо известен врачам, работающим с неврологическими бальными. Обычно БАС поражает людей позднего среднего возраста. Большинству пациентов к тому моменту, когда они начинают осознавать, что больны, бывает более 50 лет. БАС редко развивается до третьего десятилетия жизни, а в тех случаях, когда первые симптомы возникают в конце подросткового возраста, обычно складывается впечатление о наследственном варианте заболевания. Мужчины болеют чаще, чем женщины. В связи с тем что поражение ограничивается лишь мотонейронами ЦНС, БАС служит еще одним типичным примером болезней нейрональных систем. Большинство случаев заболевания спорадические. Семейную форму болезни, при которой наблюдается наследование по аутосомно-доминантному типу, регистрируют в 10% случаев; она имеет некоторые клинические и патологоанатомические особенности.
Формы дегенеративных заболеваний двигательного нейрона
I . Боковой амиотрофический склероз
А. Спинальная амиотрофия
Б. Бульбарный паралич
В. Первичный боковой склероз
Г. Псевдобульбарный паралич
II. Наследственные болезни двигательного нейрона
A. Аутосомно-рецессивные спинальные амиотрофии (СА)
1. Тип I : болезнь Верднига-Гоффманна, острая форма
2. Тип II : болезнь Верднига-Гоффманна, хроническая форма
3. Тип III : болезнь Вольфа рта-Кугельберга-Веландер
4. Тип IV : форма с началом во взрослом возрасте
Б. Семейный боковой амиотрофический склероз
B. Семейный БАС с деменцией и болезнью Паркинсона (Гуам-тип)
Г. Прочие
1. Множественный врожденный артрогрипоз
2. Прогрессирующий юношеский бульбарный паралич (синдром Фацио-Лонде)
3. Нейроаксональная дистрофия
III . Сочетающиеся с другими дегенеративными заболеваниями
1. Оливопонтоцеребеллярные атрофии
2. Перонеальная амиотрофия
Патологические изменения. Заболевание характеризуется прогрессирующей гибелью мотонейронов как в коре больших полушарий, так и в передних рогах спинного мозга, а также в гомологичных им некоторых двигательных ядрах ствола головного мозга. Типично поражение и центральных, и периферических мотонейронов, хотя при различных вариантах БАС, особенно на ранних стадиях болезни, может наблюдаться преимущественное вовлечение лишь определенных групп мотонейронов. Так, при бульбарном параличе и спинальной амиотрофии (или прогрессирующей мышечной атрофии) больше всего страдают периферические мотонейроны соответственно ствола и спинного мозга, тогда как при псевдобульбарном параличе и первичном боковом склерозе - центральные мотонейроны, иннервирующие ствол и спинной мозг. Гибель двигательных нейронов не сопровождается какими-либо специфическими цитопатологическими изменениями. Пораженные клетки сморщиваются, при этом в них часто происходит избыточное отложение пигментированного липида (липофусцин), что в норме наблюдается только в процессе старения; в конце концов эти клетки исчезают. Нередко возможно локальное расширение проксимальных участков двигательных аксонов. Как показывает ультраструктурное изучение, данные «сфероиды» образованы накоплениями нейрофиламентов. Не считая некоторой астроглиальной пролиферации, являющейся неизбежным спутником любых дезинтегративных процессов в ЦНС, интерстициальная и опорная ткань, а также макрофагальная система в основном остаются неактивными, и признаков воспаления не наблюдается. Утрата периферических мотонейронов в стволе и спинном мозге приводит к денервации и последующей атрофии соответствующих мышечных волокон. Гистохимические и электрофизиологические данные свидетельствуют о том, что на ранних стадиях заболевания денервированные мышцы могут реиннервироваться за счет ветвления соседних дистальных терминалей двигательных нервов. Однако реиннервация при БАС выражена значительно меньше, чем при большинстве форм других заболеваний, поражающих мотонейроны (например, полиомиелите, полиневропатии). По мере прогрессирования денервации объем мышцы уменьшается, мышечные волокна атрофируются, что четко видно при исследовании биоптата мышцы. Мышечную атрофию подобного характера обозначают термином «амиотрофия», что отражается и в общепринятом названии заболевания. Гибель мотонейронов коры приводит к исчезновению длинных аксонов с их миелиновыми оболочками, формирующих кортикоспинальные пути, которые проходят через внутреннюю капсулу, ствол мозга, включая пирамиды продолговатого мозга, боковые и частично передние столбы белого вещества спинного мозга. Утрата волокон боковых столбов наряду с фибриллярным глиозом вызывает уплотнение (склероз) пораженных тканей и делает боковой склероз одним из патологоанатомических компонентов заболевания. Факт того, что гибель нервных волокон больше выражена в дистальных отделах вовлеченных проводящих путей в спинном мозге, чем в расположенных более проксимально отделах, например внутренней капсуле, позволяет полагать, что в пораженных нейронах сначала происходит дезинтеграция их дистальных окончаний, а затем патологический процесс развивается, в центростремительном направлении и в конце концов становится причиной гибели тел нервных клеток (этот феномен обозначают как «обратное умирание»). Болезнь характеризуется избирательным поражением больших пирамидных клеток (клетки Беца) моторной коры прецентральной извилины, но в некоторых случаях распространенность дегенерации длинных проекционных путей служит подтверждением имеющегося поражения многих других нейронов коры и подкорковых ядер, также участвующих в выполнении произвольных движений.
Отличительная особенность болезни - это селективность гибели нейронов. Весь сенсорный аппарат, регуляторные механизмы контроля и координации движений, а также структуры мозга, обеспечивающие интеллектуально-мнестическую деятельность, остаются интактными. Наблюдается также некоторая селективность в поражении двигательной системы. Сохраняются в неизмененном виде мотонейроны, иннервирующие мускулатуру глазных яблок, а также парасимпатические нейроны сакрального отдела спинного мозга (ядро Onufrowicz , или Onuf ), иннервирующие сфинктеры кишечника и мочевого пузыря.
Клинические проявления. Первым признаком заболевания служит постепенно, незаметно развивающаяся асимметричная мышечная слабость, сначала обычно проявляющаяся в какой-либо одной конечности. Нередко в пораженных мышцах выражены утомляемость и легкие спазмы. Слабость сопровождается видимым похуданием и атрофией вовлеченных мышц. Особенно на ранних стадиях болезни в пораженных мышцах отмечаются локальные подергивания - фасцикуляции (если они не скрываются вышележащей жировой тканью). Практически любая мышечная группа может оказаться пораженной в первую очередь, но с течением времени в патологический процесс вовлекаются все новые и новые мышцы до тех пор, пока атрофия не станет симметричной во всех областях, включая жевательную, мимическую мускулатуру, а также мышцы глотки и языка. Раннее поражение дыхательной мускулатуры может привести к смерти еще до значительной выраженности атрофии другой локализации. Как правило, летальный исход обусловлен легочной инфекцией, вторичной по отношению к глубокой генерализованной мышечной слабости.
Поражение пирамидных путей при БАС проявляется повышением сухожильных рефлексов и клонусов и часто изменениями мышечного тонуса по спастическому типу. Возникают патологические стопные знаки (рефлекс Бабинского), нередко сохраняющиеся до развития глубоких нарушений функции периферических мотонейронов, иннервирующих нижние конечности, когда разгибание больших пальцев стоп становится невозможным. Поражение кортико-бульбарных связей приводит к дизартрии и растормаживанию моторных эквивалентов эмоций, проявляющемуся насильственным плачем и смехом (так называемый псевдобульбарный аффект) либо странным сочетанием того и другого. Глазодвигательные расстройства не развиваются даже при выраженном поражении двигательных ядер других черепных нервов. Психические и интеллектуальные функции не страдают. Деменция нетипична для БАС; в тех случаях, когда она возникает, это обусловливается другим сопутствующим патологическим процессом.
Течение неумолимо прогрессирующее, что неизбежно приводит к летальному исходу, но общая продолжительность болезни различна. По данным исследований последних лет, в течение 3-5 лет от начала заболевания можно ожидать гибели примерно 50% больных; некоторые пациенты могут прожить гораздо дольше. Крайне редко при состоянии, расцениваемом как БАС, происходит стабилизация или даже полный регресс имеющихся симптомов вплоть до выздоровления.
Дифференциальный диагноз. Поскольку лежащий в основе БАС патологический процесс в настоящее время не поддается лечению, то сначала необходимо исключить доступные лечебным воздействиям причины дисфункции двигательного нейрона, особенно при наличии атипичной клинической картины.
Сдавление шейного отдела спинного мозга и цервико-медуллярного соединения опухолями в области шейного отдела позвоночника или большого затылочного отверстия, остеофитами при шейном спондилёзе, выступающими в позвоночный канал, иногда может приводить к развитию слабости, атрофий и фасцикуляций в верхних конечностях и спастики в нижних конечностях, что очень напоминает БАС. Отличие состоит в том, что не вовлечены черепные нервы, хотя некоторые компримирующие очаги в области большого затылочного отверстия нередко вызывают поражение XII пары (подъязычный нерв), сопровождающееся поражением языка. Отсутствие боли и расстройств чувствительности, нормальное функционирование кишечника и мочевого пузыря, нормальные результаты рентгенологических исследований позвоночника, а также отсутствие изменений состава СМЖ и ликвородинамики свидетельствуют в пользу БАС и против компрессии спинного мозга. В тех случаях, когда сомнения все-таки остаются, следует провести КТ и контрастную миелографию с целью визуализации шейного отдела спинного мозга.
Сходными с БАС, но излечимыми заболеваниями являются хроническое отравление свинцом и тиреотоксикоз. Их можно заподозрить при наличии соответствующих указаний в социальном или профессиональном анамнезе или необычных клинических симптомов. Если семейный анамнез положительный, то необходимо исключить наследственные ферментативные дефекты, в том числе дефицит гексозаминидазы А и альфа-глюкозидазы. Их идентифицируют с помощью соответствующих лабораторных тестов. Иногда поводом для беспокойства служат доброкачественные фасцикуляции, поскольку при осмотре они весьма сходны с фасцикулярными подергиваниями при дегенерациях периферического мотонейрона. Отсутствие слабости и атрофий, а также феномена денервации при электрофизиологическом исследовании исключает БАС и другие тяжелые неврологические заболевания. Полиомиелит, согласно современным представлениям, вызывает замедленное прогрессирующее поражение мотонейронов, клинически проявляющееся нарастанием слабости, атрофий и фасцикуляциями. Его причина неизвестна; предполагается роль предшествующего сублетального поражения двигательных нейронов полиовирусом.
Лечение. Методов лечения, воздействующих на основной патологический процесс при любой из форм болезней двигательного нейрона, нет.
Современные реабилитационные мероприятия, включая механические приспособления различных типов, позволяют оказать существенную помощь больным преодолеть последствия их инвалидизации; применение аппаратуры, поддерживающей дыхание, дает возможность продлить сроки выживания. Данные современных исследований (см. обзор Tandan и Bradley ) показывают, что внутривенное (или подоболочечное) введение тиротропин-рилизинг гормона (ТРГ) дает временное улучшение двигательных функций у некоторых больных БАС, механизмы которого недостаточно понятны. Пока неизвестно, оказывает ли ТРГ какие-либо долгосрочные эффекты на течение заболев ания.
Спинальная амиотрофия (СА)
Среди различных форм болезней двигательного нейрона, объединяемых под данным термином, выделяют поражение периферических мотонейронов без признаков вовлечения кортико-спинальных путей. По сравнению с БАС СА в целом наблюдаются в более молодом возрасте, характеризуются более медленным, затяжным течением (за исключением формы детского возраста), имеют тенденцию встречаться в виде наследственных (обычно с аутосомно-рецессивным типом передачи), чем спорадических форм. Группа СА объединяет, несомненно, несколько патологических состояний с различными типами наследования и фенотипическими проявлениями.
Семейная спинальная амиотрофия детского возраста (болезнь Верднига-Гоффманна). Это быстропротекающее фатальное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Нередки случаи, когда СА детского возраста (иногда обозначаемая также как СА типа I ) проявляется еще до рождения, о чем свидетельствует слабость движений плода по сравнению с нормой. У больных младенцев наблюдают слабость и вялость (гипотония), отсутствие рефлексов на мышечное растяжение при нормальном психическом развитии. Мышечная слабость нарастает довольно быстро, и смерть, как правило, наступает в течение первого года жизни; в редких случаях ребенок проживает до 3-летнего возраста.
Нейропатологически болезнь Верднига-Гоффманна характеризуется распространенной гибелью крупных мотонейронов. При исследовании срезов мышечной ткани обнаруживают выраженные изменения по типу денервационной атрофии. Прижизненная диагностика основана на результатах электрофизиологических исследований и биопсии мышц; при этом выявляются типичные денервационные нарушения, но нет признаков первичной миопатии или воспалительного заболевания мышц. Эффективных методов лечения нет, но семье, в которой есть больной ребенок, можно помочь посредством генетического консультирования.
Существует еще одна форма СА детского возраста, также характеризующаяся аутосомно-рецессивным типом наследования, но отличная от болезни Верднига- Гоффманна. Протекает она гораздо медленнее, и больные выживают до преподросткового возраста. Это заболевание, называемое хронической детской СА, или СА типа II , встречается значительно реже, чем болезнь Верднига- Гоффманна.
С помощью электрофизиологического исследования и биопсии мышц эти заболевания двигательного нейрона следует дифференцировать от доброкачественной врожденной гипотонии, представляющей собой непрогрессирующую форму миопатии.
Юношеская спинальная амиотрофия (болезнь Вольфарта-Кугельберга-Веландер). Это заболевание, обозначаемое как СА типа III , дебютирует в позднем детском возрасте и характеризуется медленным, вялым течением. Прежде всего в наибольшей степени поражаются мышцы туловища и проксимальных отделов конечностей, что очень сходно с картиной прогрессирующей мышечной дистрофии, вплоть до наличия у некоторых пациентов с СА псевдогипертрофий икроножных мышц.
Электрофизиологические и биопсийные признаки денервации пораженных мышц позволяют дифференцировать данное заболевание от других миопатических синдромов.
Другие генетически детерминированные формы спинальной амиотрофии. В отдельных семьях описаны своеобразные варианты СА. Раннедетскую форму с преимущественным вовлечением мускулатуры, иннервируемой двигательными ядрами ствола мозга, называют синдромом Фацио- Лонде. В некоторых случаях при дебюте СА в юношеском возрасте локализация атрофий бывает дистальной, а не проксимальной, как при болезни Вольфарта-Кугельберга-Веландер. Кроме того, существует взрослая форма СА с медленно прогрессирующим течением, иногда называемая СА типа IV. В различных семьях удается проследить наследование по аутосомно-доминантному, аутосомно-рецессивному или Х-сцепленному рецессивному типу.
Синдром СА диагностируют также у больных с разного рода мультисистемными дегенерациями, которые рассматривались выше, например болезнью Иозефа и некоторыми формами ОПЦА. Отдельные наследственные болезни обмена также сопровождаются отчетливой прогрессирующей мышечной слабостью и атрофиями. В их число входят дефицит гексозаминидазы А у взрослых (эта форма ферментопатии в раннем детском возрасте приводит к развитию болезни Тея-Сакса) и адреномиелополиневропатия. Подробнее эти заболевания обсуждаются в специальных монографиях (например, под редакцией Rowland ), обзорах (Tandan и Bradley ) и руководствах по общей неврологии (Adams и Victor ).
Первичный боковой склероз (ПБС). Следует полагать, что ПБС представляет собой разновидность БАС, при которой отсутствует амиотрофический компонент, но в действительности лишь в редких случаях данное состояние наблюдается в «чистой» форме. ПБС встречается в виде спорадических случаев у лиц старшего возраста, т. е. в той же возрастной группе, что и БАС. Течение очень напоминает БАС и заканчивается летальным исходом примерно через 3 года после начала заболевания. Клинически болезнь характеризуется нарастающим спастическим парапарезом, которому предшествуют или за которым следуют спастические дизартрия и дисфагия, указывающие на вовлечение кортико-бульбарных связей. Фасцикуляций, амиотрофий и расстройств чувствительности нет. При нейропатологическом исследовании выявляют избирательную гибель больших пирамидных клеток в передней центральной извилине с дегенерацией кортико-спинальных и кортико-бульбарных связей; периферические мотонейроны и другие нейрональные системы остаются интактными.
О ПБС необходимо помнить при проведении дифференциальной диагностики в случаях развития прогрессирующего спастического пареза нижних конечностей у пациентов позднего возраста. При этом следует провести соответствующие анализы СМЖ и радиологические исследования с целью исключения поддающихся лечению заболеваний, таких как интракраниальные парасагиттальные опухоли, новообразования спинного мозга, шейный спондилёз и воспалительные процессы.
Наследственная спастическая параплегия
Это крайне редко встречающееся заболевание, отличающееся от ПБС по ряду признаков. Оно не встречается в виде спорадических случаев, а характеризуется наследственной передачей - в большинстве семей по аутосомно-доминантному типу. Под наблюдением находятся несколько семей, в которых заболевание проявлялось во многих последовательных поколениях. Оно дебютирует в более молодом возрасте, обычно на четвертом десятилетии жизни, прогрессирует очень медленно, часто не оказывая влияния на продолжительность жизни пациентов. Вероятно, заболевание генетически гетерогенно. Можно выделить группу больных, у которых первые симптомы развиваются в детском или подростковом возрасте, а также пациентов, у которых признаки ПБС не проявляются до 35 лет или более старшего возраста; как и следовало бы ожидать, эти две группы заметно «перекрывают» друг друга. В нескольких семьях зарегистрировано заболевание, клинически неотличимое от ПБС, но наследуемое по аутосомно-рецессивному типу.
Патологические изменения. При нейропатологических исследованиях обнаруживают дегенерацию кортико-спинальных (пирамидных) путей, при этом на уровне ствола мозга пирамидные волокна выглядят почти нормальными, но становятся все более атрофичными по мере своего нисходящего движения вниз через спинной мозг. Кроме того, наблюдают частичную гибель волокон задних столбов и спиноцеребеллярных путей, в связи с чем патологоанатомическая картина имеет некоторое сходство с таковой при атаксии Фридрейха. Действительно, отдельные случаи практически «чистого» спастического парапареза на самом деле представляют собой неполную форму атаксии Фридрейха. В таких семьях спастический парапарез оказывается выраженным фенотипическим проявлением атаксии Фридрейха.
Клинические проявления. Как следует из вышесказанного, раньше всего и в наибольшей степени поражаются нижние конечности. Основной причиной инвалидизации служит спастика, а не слабость в ногах. Ей сопутствуют усиление сухожильных рефлексов и расширение рефлексогенных зон. Позднее возможно появление императивных позывов на мочеиспускание и недержания мочи, иногда недержания кала; сексуальная функция, как правило, сохранена. При «чистых» формах заболевания атаксии и амиотрофии нет или они выражены минимально. У некоторых пациентов на поздних стадиях заболевания наблюдаются нерезко выраженное снижение вибрационной чувствительности и чувства положения.
Иногда прогрессирующий нижний спастический парапарез невозможно объяснить какими-либо очевидными причинами. В этих случаях даже при отсутствии положительного семейного анамнеза необходимо обследовать как можно большее число родственников больного. Члены семьи, у которых признаки заболевания выражены минимально, могут страдать бессимптомной формой или не подозревать о его наличии, тогда как при осмотре у них могут определяться спастика и гиперрефлексия.
Синдромы сочетания мышечной слабости и атрофии с нарушениями чувствительности. Прогрессирующая невральная амиотрофия
Дегенеративные поражения, характеризующиеся прогрессирующей слабостью и атрофией скелетных мышц, сочетающимися с расстройствами чувствительности, обычно обусловлены хроническими заболеваниями периферических нервов, часто имеющими наследственную природу. Несмотря на существование клинических и патологоанатомических вариантов, между ними невозможно провести четкие границы, и их лучше всего объединить под единой рубрикой, в которой термин «невральная» подчеркивает вовлечение периферических нервов. Хроническая полиневропатия является сопутствующим синдромом при некоторых наследственных атаксиях и постоянно встречается при классической форме атаксии Фридрейха. Она служит также компонентом адреномиелополиневропатии и других лейкодистрофий. В некоторых случаях прогрессирующей невральной амиотрофии возможны также другие генетически детерминированные заболевания ЦНС, например прогрессирующая атрофия зрительных нервов и пигментная дегенерация сетчатки. Полиневропатия начинается с дистальных отделов конечностей и в последующем распространяется в проксимальном направлении; первоначально поражаются стопы и нижние конечности, тогда как руки и более проксимальные отделы вовлекаются в патологический процесс лишь значительное время спустя, как правило, через несколько лет.
Две самые распространенные формы наследственных полиневропатий - это перонеальная амиотрофия (болезнь Шарко-Мари-Тута) и гипертрофическая интерстициальная полиневропатия (болезнь Дежерина- Сотта).
Несмотря на отсутствие специфических методов лечения (за исключением болезни Рефсума), пациентам, у которых болезнь имеет медленное течение, и в других отношениях состояние остается относительно благоприятным, могут помочь меры, обеспечивающие стабильность опорной поверхности при ходьбе, в том числе корригирующая обувь, скобы, препятствующие свисанию стоп, и даже ортопедические процедуры, направленные на стабилизацию суставов.
Синдромы прогрессирующего падения зрения
Хотя в предыдущем обсуждении различных наследственных прогрессирующих заболеваний нервной системы, классифицируемых как дегенеративные, прежде всего обращалось внимание на развитие интеллектуальных, двигательных и полиневропатических чувствительных расстройств, многие из них сопровождаются также разрушением невральных структур, обеспечивающих функцию зрения. Типичными примерами в этом отношении служат наследственные атаксии, включая болезнь Фридрейха и наследственную спастическую параплегию. При широком рассмотрении патологоанатомических изменений их можно разграничить на две формы: избирательную дегенерацию ганглионарных клеток сетчатки со вторичной атрофией зрительных нервов и более диффузный дегенеративный процесс, вовлекающий все слои сетчатки, с последующей миграцией меланинсодержащих клеток пигментного эпителия в поверхностные слои сетчатки, что приводит к формированию картины пигментной дегенерации сетчатки (прежде ошибочно обозначавшейся как «пигментный ретинит», поскольку признаков воспаления нет). Иногда поражение затрагивает только лишь или главным образом периферический отдел зрительного анализатора, что сопровождается развитием прогрессирующей слепоты при отсутствии других неврологических дефектов.
T.P. Harrison. Principles of internal medicine. Перевод д.м.н. А. В. Сучкова, к.м.н. Н. Н. Заваденко, к.м.н. Д. Г. Катковского
